Hipertensión pulmonar: importancia de un diagnóstico precoz y tratamiento específico / Pulmonary hypertension: importance of early diagnosis and specific treatment

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad crónica, que se caracteriza por el aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) a nivel de la arteriola pulmonar, que provoca una progresiva sobrecarga y posterior disfunción del ventrículo derecho (VD), que en etapas finales lleva a la insuficiencia cardiaca derecha, la cual sella su pronóstico. La HAP es más frecuente en mujeres jóvenes en plena edad productiva, siendo la supervivencia media de 2-3 años, antes de la aparición de terapias específicas. La base genética sugiere una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, reconociéndose principalmente la afección del BMPR2. En la etiopatogenia se reconoce una alteración en las señales que controlan fundamentalmente el equilibrio vasocontrictor-vasodilatador a nivel del endotelio, con un desbalance hacia la proliferación y vasoconstricción, en las que están involucradas 3 vías patogénicas: La del Óxido nítrico (ON), de la Prostaciclina (PG) y de la Endotelina (ET). El diagnóstico precoz de la HAP se asocia con una mejor supervivencia a largo plazo, por lo que su búsqueda ante un paciente con disnea, fatiga, dolor torácico y/o síncopes, así como en las poblaciones en riesgo, como son familiares en 1° con HAP, Esclerodermia y portadores de Hipertensión Portal, debería ser la estrategia de elección. La Ecocardiografía Doppler (ECO) es la herramienta de pesquisa más utilizada en la práctica clínica actual. El diagnóstico debe ser confirmado mediante un cateterismo derecho, con mediciones directas de la presión arterial pulmonar, y debe realizarse prueba de vasoreactividad. El advenimiento de los tratamientos farmacológicos-HAP específicos ha provocado un cambio en la evolución natural de la enfermedad, existiendo hoy terapias orientadas a controlar las principales vías patogénicas involucradas: ON, PG, y ET. Los principales factores pronósticos que permiten guiar la terapia y la adición de fármacos específicos a la terapia inicial son: clase funcional, ECO, NT pro-BNP, distancia recorrida en el test de caminata de seis minutos y variables hemodinámicas del cateterismo. El Trasplante bi-pulmonar está reservado para los pacientes que no responden al tratamiento médico en asociación máxima para el medio en que le paciente se encuentre.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a chronic disease, characterized by increased pulmonary vascular resistance (PVR) at the pulmonary arterioles, which causes a progressive overload and subsequent dysfunction of the right ventricle (RV), which final stages leading to right heart failure, which seals their prognosis. PAH is more common in young women in middle-age, with the median survival of 2-3 years, before the advent of targeted therapies. The genetic basis suggests an autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance, mainly recognizing the condition of BMPR2. An alteration in the etiopathogenesis is recognized in the control signals mainly vasoconstrictor-vasodilator balance level endothelium, with an imbalance towards proliferation and vasoconstriction, which are involved three pathogenic pathways: The nitric oxide (NO), Prostacyclin (PG) and endothelin (ET). Early diagnosis of PAH is associated with better long-term survival, so the search for a patient with dyspnea, fatigue, chest pain and / or syncope, as well as at-risk populations, such as with relatives 1 PAH, scleroderma and Portal Hypertension carriers, should be the strategy of choice. Doppler (ECO) Echocardiography is the most widely used research tool in current clinical practice. The diagnosis should be confirmed by right heart catheterization, with direct measurement of pulmonary artery pressure, and vasoreactivity testing should be performed. The advent of drug-specific PAH treatment has caused a change in the natural history of the disease, existing today aimed at controlling major pathogenic pathways involved therapies: ON, PG, and ET. The main prognostic factors that help guide therapy and the addition of specific drugs to initial therapy are: functional class, ECO, NT pro-BNP, distance covered in the walk test six minutes and catheterization hemodynamic variables. The bi-lung transplant is reserved for patients who do not respond to medical treatment in full partnership for the environment in which patient you are.

Disección aórtica tipo B y embarazo en un síndrome de Marfán: manejo y resultado / Type B aortic dissection and pregnancy in Marfan syndrome

El síndrome de Marfán es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo, multisistémica y pronóstico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 años, multípara, con el diagnóstico conocido de cinco años, posterior a disección aórtica toraco-abdominal (Standford B) y embarazo actual no planificado. Es manejada con betabloqueadores y las imágenes seriadas de aorta muestran disección estable en el segmento entre subclavia izquierda e ilíaca derecha con 41,8 mm en su diámetro mayor, sin comprometer la irrigación de órganos abdominales. Ingresa a las semana 32 para evaluación multidisciplinaria y parto programado. El examen con resonancia nuclear magnética de columna lumbosacra evidenció ectasia dural marcada a nivel de raíz S2. La evaluación fetal demostró un crecimiento en percentil 20 con bienestar hemodinámico y ecocardiografía normal. Previa inducción de madurez pulmonar y con 34+3 semanas, se efectúa cesárea electiva bajo anestesia espinal continua, con nacimiento sin compresión del fondo uterino, esterilización tubaria y postoperatorio inmediato en Unidad Coronaria por 48 horas. La evolución materna es sin incidentes. El recién nacido presentó enterocolitis necrotizante con buena respuesta al tratamiento médico.

Marfan syndrome is a multysistemic an autosomal-dominant disorder of connective tissue and cardiovascular complications determine its prognosis. We present a 32 year-old patient diagnosed five years previously after thoraco-abdominal aneurysm Standford B, and a current unplanned pregnancy. She was treated with beta blockers and evaluated with serial images of the aorta showing a stable thoraco-abdominal aneurysm initiated at the left subclavian artery to the right iliac artery of 41.8 mm at maximum diameter. The patient was hospitalized at 32 weeks to be evaluated in a multidisciplinary team planned delivery. Nuclear Magnetic Resonance on maternal spine detected dural ectasia at S2 and fetal evaluation shows growing at 20 percentile, hemodinamical wellbeing and normal echocardiography. After corticosteroids at 34 +3 weeks a cesarean section with tubal sterilization is performed, with continuous spinal anesthesia, without uterus compression and inmediate postoperative care at the Coronary Unit for 48 hours with satisfactory maternal evolution. The newborn presented a necrotizing enterocolitis at 7 days improving with medical therapy.

Síndrome cardiorenal / Cardiorenal syndrome

El Síndrome Cardio Renal (SCR) en una entidad compleja y sólo recientemente reconocida, que está en plena fase de definición, estudio de su patogénesis y fisiopatología. El SCR fue primero descrito como el empeoramiento de la función renal en los pacientes con insuficiencia cardiaca aguda o crónica descompensada, y reúne a internistas, cardiólogos, nefrólogos e intensivistas, siendo además un importante marcador pronóstico de la misma. Si bien la presencia de compromiso de la función renal es frecuente en los pacientes cardiópatas, especialmente en aquellos con insuficiencia cardiaca, no es menos frecuente el compromiso cardiovascular y miocárdico expresado como insuficiencia cardiaca (IC), en los pacientes con enfermedad renal terminal...

The Cardio-renal Syndrome (CRS) is a complex and a recently recognized entity, which is in full stage of definition, pathogenesis and pathophysiological study. The CRS was first described as a failure of the renal system in patients with Acute or Chronic Cardiac Deficiency not compensated, and it groups internists, cardiologists, nephrologists, and intensivists, being, moreover, an important marker prognosis. Although the presence of compromise of the kidney function is frequent in heart disease patients, especially in those with Cardiac Deficiency, it is not less common the cardiovascular and myocardial compromise, named as Cardiac Deficiency (CD), in patients with End-Stage Kidney Disease...

Protocolos de selección y estudio del donante y receptor aplicables a la práctica chilena, en trasplante cardiaco / Donor recipient screening and selection protocols in cardiac trasplantation applied to chilean practice

La terapia actual de la insuficiencia cardiaca (IC) logra disminuir la morbilidad y la mortalidad, ésta persiste siendo elevada en etapas avanzadas, por lo que el trasplante cardiaco (TC) constituye la mejor alternativa terapéutica en la fase terminal de la enfermedad. Como todo procedimiento quirúrgico, una adecuada selección de los candidatos, tanto receptor como donante, es fundamental para el éxito de un programa de trasplante cardíaco, más aún cuando constituye un procedimiento electivo. La indicación de TC está dada por la presencia de una cardiopatía con severa limitación de la capacidad funcional (CF III o IV) sin otra alternativa de terapia médica y/o quirúrgica. La evaluación del receptor se basa en el descarte de enfermedades sistémicas, infecciones o neoplasias activas, así como de hipertensión pulmonar no reversible, y de cualquiera otra condición que comprometa la expectativa de vida del paciente. El estudio del donante se base en descartar una cardiopatía estructural o disfunción sistólica y enfermedades trasmisibles. En suma la morbilidad y mortalidad en un programa de TC depende la adecuada selección de los candidatos a receptor y el donante, así como del delicado equilibrio entre el nivel de la terapia inmunosupresora necesaria para controlar el rechazo y los efectos secundarios de la misma, como el aumento de la susceptibilidad a las infecciones.

Even though the present therapy for heart failure (HF) successfully decreases the morbidity and mortality rates, these are persistently high in advanced stages. Therefore Cardiac Transplantation (CT) constitutes the best therapeutic alternative in terminal stages of the illness. As in every surgical procedure, an adequate selection of the candidates - both transplant patient and donor- are fundamental for the success of the cardiac transplantation, even more when this constitutes an elective procedure. The normal recommendation for CT is given in the presence of cardiopathy with severe limitation of functional capacity (FC) III or IV without other alternative of medical or surgical therapies. The receptor evaluation is based on the absence of systemic diseases –infections, active neoplasia or non reversible pulmonary hypertention as well or any other condition which can compromise the patiente life expectancy. The donors study is based on discard structural cardiophaty, systolic dysfunction and transmissible diseases. In summary in a programme of CT the morbidity and mortality rates dependson an adequate candidates selection to transplant patient and donor, as a delicate equilibium between immunosuppressant therapy needed to control rejection and colateral effects related to this and to the increased sensitivity to infections.

Insuficiencia cardiaca con función sistólica preservada: diagnóstico y tratamiento / Heart failure with preserved systolic function: diagnosis and treatment

La insuficiencia cardiaca diastólica, o con función sistólica preservada, representa entre el 30 y el 50 por ciento de todos los casos de insuficiencia cardiaca, y su pronóstico es casi tan desfavorable como el de los pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) con función sistólica deprimida. En la actualidad sólo se exige para su diagnóstico la presencia de criterios clínicos estrictos de IC y una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) conservada (mayor del 40-50 por ciento), aunque la determinación de los valores de péptido natriurético cerebral puede tener interés para el diagnóstico en el futuro. Puesto que no hay evidencia derivada de ensayos clínicos importantes, salvo el ligero beneficio obtenido con candesartán en el estudio CHARM en la reducción de los reingresos, su tratamiento se basa en la identificación y el tratamiento de su etiología (hipertensión arterial, cardiopatía isquémica), el control de la frecuencia cardíaca y el alivio de la congestión, por lo que la combinación de diuréticos a dosis bajas, antihipertensivos bradicardizantes (bloqueadores beta, antagonistas del calcio) y antagonistas de la angiotensina en la actualidad parece ser la mejor estrategia terapéutica.

Diastolic heart failure (heart failure with) causes 30 percent to 50 percent of all cases of heart failure, and its prognosis is almost as ominous as that of systolic heart failure. Currently, it is diagnosed when clinical criteria for heart failure are present and left ventricular ejection fraction is preserved (higher than 40 percent to 50percent). However, determinations of brain natriuretic peptides may play an important role in the future. Because we have no evidence from clinical trials, with the exception of the slight benefit obtained with candesartan in reducing hospitalizations in the CHARM Study, treatment of diastolic heart failure is based on the identification and treatment of the causal factor (hypertension, coronary heart disease), control of heart rate, and relief of fluid congestion. Thus, combined therapy with low-dose diuretics, antihypertensive drugs for bradycardia (beta blockers, calcium antagonists) and angiotensin antagonists seems now to be the best therapeutic strategy.

Desfibrilación auricular transcatéter con baja energía en un caso de fibrilación auricular crónica refractaria / Low energy transcatheter defibrillation in one patient with a refractory atrial fibrillation

Most cases of atrial fibrillation are converted with antiarrhyhmic medications or external electric defibrillation. However, in some refractory patients,an internal transcatheter defibrillation must be attempted. We report a 50 years old male with an atrial fibrillation of one year duration that was refractory to pharmacological treatment and in whom external cardioversion was unsuccessful. After the application of a bifasic shock of 10 joules between a cather in the right atrium and another one located at the coronary sinus, the patient was converted to sinus rhythm. At two months of follow up, the patient continues in sinus rhythm

Predicción de la estatura en edad adulta a partir de la madurez ósea en niños chilenos: una aproximación a través de regresión múltiple / Prediction of adult heigth from bone maturation in chilean children

Se calculan las ecuaciones de predicción de la relación R=10 al 5 (estatura actual/estatura final) a partir de una muestra de niños seguidos desde los 6 a los 20 años de edad que pertenecen a los estratos socioeconómicos medio y bajo del Area Metropolitana Norte de Santiago. Se usó el método de regresión múltiple, usando como predictores, la edad cronológica y la madurez ósea calculada por los métodos de Greulich y Pyle y de Tanner y Whitehouse